Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome: Unterschied zwischen den Versionen – InkluPedia

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Die Erkrankung '''PANS''' (alternativ auch ''PANS Syndrom''; englisch ''PANS Syndrome''; offiziell, aber nur in Fachkreisen geläufig ''Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome'') ist ein - bei entsprechender genetischer Empfänglichkeit - immunologisch verursachtes neurologisches Syndrom mit einer Vielzahl neuropsychiatrischer, kognitiver und systemischer Symptome, das stets vor der Pubertät mit einem ersten Schub beginnt. Anders als zu Beginn der Forschungen am PANS-Syndrom in den 1990er Jahren weiß man seit Mitte der 2010er Jahre, dass PANS eine lebenslange Erkrankung sein kann, wobei erwachsene Patienten chronische und progrediente Verläufe zeigen.<ref>[https://www.pandasppn.org/ppn-pans-diagnostic-guidelines/ PANS Guidelines Punkt 4. (Stand März 2018)]</ref> Im Kindes- und Jugendalter wechseln sich dagegen Schübe und symptomarme Zeiten ab. Üblicherweise flaut das PANS Syndrom im dritten Lebensjahrzehnt sogar soweit ab, dass man die Symptome kaum noch bemerkt. Ein Wiederauftreten erfolgt bei einem Teil der Patienten meist nach dem dreißigsten Lebensjahr und verläuft dann unheilbar fortschreitend, jedoch langsam und symptomatisch in einem gewissen Rahmen behandelbar.<ref>Tanya K. Murphy u. a. (2017): A Survey of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome Characteristics and Course. Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. Jan 17, doi:10.1089/cap.2016.0105</ref>

[[Datei:PANS_Syndrom.png|400px|thumb|right|Darstellung der Symptome der PANS Erkrankung (in englischer Sprache.]]

==Ursachen==

Alle maßgeblichen PANS-Forscher (National Institute of Mental Health, PANS Clinic an der Universitätsmedizin von Stanford, Harvard Medical School, University of Buffalo, University of Southern Florida, PPN Network, PANS Consortium, etc.) sind zu dem identischen Ergebnis gelangt, dass PANS eine Erkrankung ist, die nach dem Schloss-und-Schlüssel Prinzip ausgelöst wird. Es bedarf

*einer genetischen Veranlagung (Erbgang hoch wahrscheinlich autosomal dominant mit inkompletter Penetration),

*eines auslösenden Triggers (z.B. bestimmte Bakterien, Viren, mitochondriale Erkrankungen, metabolische Störungen, etc.),

*eines auslösenden Triggers (z. B. bestimmte Bakterien, Viren, mitochondriale Erkrankungen, metabolische Störungen, etc.),

*einer Reihe von noch in Erforschung befindlichen Umständen, unter denen die Trigger als “Schlüssel” PANS über das “Schloss” zünden.

In der Folge kommt es zu entzündungsähnlichen, autoimmunen Veränderungen in einem Bereich des Gehirns, der als Basalganglien bezeichnet wird, ebenso im peripheren Nervensystem. Desweiteren ist die Steuerung und Koordination von Organsystemen über Botenstoffe, Hormone, etc. gestört, ebenso die Steuerung des Immunsystems (vor allem des inerten Aspekts). Der Verlauf der PANS-Erkrankung ist augenscheinlich auf das Engste mit der Aktivität des inerten Immunsystems verbunden. So hat die groß angelegte, fünf Jahre umfassende Studie des PANS Consortiums (Murphy et al. 2017, s.u.) ergeben, dass PANS-Patienten eine Symptomverschlimmerung zeigen können, bevor sie an einem Infekt merklich erkranken oder wenn sich auch nur bakteriell oder viral erkrankte Menschen längere Zeit in ihrer Nähe aufhalten, ohne dass eine klinisch relevante Ansteckung erfolgt. Mit dem “Hochfahren” der inerten Immunantwort eskalierten auch die PANS-Symptome bei einer Großzahl der in der Studie erfassten PANS-Patienten.

In der Folge kommt es zu entzündungsähnlichen, autoimmunen Veränderungen in einem Bereich des Gehirns, der als Basalganglien bezeichnet wird, ebenso im peripheren Nervensystem. Desweiteren ist die Steuerung und Koordination von Organsystemen über Botenstoffe, Hormone, etc. gestört, ebenso die Steuerung des Immunsystems (vor allem des inerten Aspekts). Der Verlauf der PANS-Erkrankung ist augenscheinlich auf das Engste mit der Aktivität des inerten Immunsystems verbunden. So hat die groß angelegte, fünf Jahre umfassende Studie des PANS Consortiums (Murphy et al. 2017, s. u.) ergeben, dass PANS-Patienten eine Symptomverschlimmerung zeigen können, bevor sie an einem Infekt merklich erkranken oder wenn sich auch nur bakteriell oder viral erkrankte Menschen längere Zeit in ihrer Nähe aufhalten, ohne dass eine klinisch relevante Ansteckung erfolgt. Mit dem “Hochfahren” der inerten Immunantwort eskalierten auch die PANS-Symptome bei einer Großzahl der in der Studie erfassten PANS-Patienten.

== Charakteristika ==

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* Wutanfälle

* Halluzinationen (selten)

* Sensorische und/oder motorische Auffälligkeiten verschiedener Art

* Schlafstörungen (ggf. auch Umkehrung des Tag-/Nachtrhythmus) sowie Störungen des REM-Schlafes (Schenck-Syndrom)<ref>Finn E. Somnier: "Autoimmune encephalitis - History & current knowledge". Department of Clinical Biochemistry, Immunology and Genetics, Staten’s Serum Institute, Copenhagen, Denmark. 24 June 2013. S. 31ff. [http://pandasnetwork.org/wp-content/uploads/2013/07/Autoimmune_encephalitis.pdf] (PDF; 3,1 MB) Quelle, abgerufen am 19. August 2013.</ref><ref>PANS Diagnostic Guidelines: Somatic Signs and Symptoms including sleep disturbances, enuresis, or urinary frequency. PANDAS Physicians Network. [https://www.pandasppn.org/ppn-pans-diagnostic-guidelines]</ref>

* Enuresis (Bettnässen) und/oder eine Änderung in der Häufigkeit/Dringlichkeit des Wasserlassens, u. ä.

* Weitere vielfältige neurologische und psychiatrische Auffälligkeiten<ref>Adam B. Lewin, Eric A. Storch, P. Jane Mutch, Tanya K. Murphy: Neurocognitive Functioning in Youth With Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcus. The Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences 2011;23:391-398</ref>

* Trennungsängste

* Beeinträchtigung der kognitiven Leistungsfähigkeit (bei Jugendlichen meist mild und noch reversibel)