Hypotransferrinämie: Unterschied zwischen den Versionen

Sind durch eine unerkannt - und damit unbehandelt - gebliebene hereditäre oder auf Dauer erworbene Hypotransferrinämie bereits oxidationsbedingte (ROS) Organschäden eingetreten, so sind diese bleibender Natur, vor allem an Herz und Gehirn. Grund ist ein Niedergang der entsprechenden Gewebe. Hier kann eine Behandlung im eigentlichen Sinne nur symptomatisch erfolgen, wobei jedoch durch strikte diätische Vorgaben darauf zu achten ist, dass keine weitere Akkumulation von ungebundenem Eisen in den betroffenen Zellen mehr stattfindet. Da der Körper auch im Falle einer Hypotransferrinämie Eisen zur Blutbildung benötigt, ist hier eine stetig kontrollierte Zufuhr bis nahe der Grenze der Transportfähigkeit durch endogen produziertes Eisen oft angezeigt. Grundsätzlich sind bereits manifeste Organschäden bleibend, kaum behandelbar und daher möglichst zu verhindern.<ref>Barry, Michael: Liver iron concentration, stainable iron, and total body iron storage. In: Gut. 1974, 15, 411-415.</ref><ref>Cabantchik, Zvi I.: Labile iron in cells and body fluids: physiology, pathology, and pharmacology. Front. Pharmacol., 13 March 2014 | https://doi.org/10.3389/fphar.2014.00045</ref> Eine Entfernung des freien Eisens aus dem Körper ist, anders als im Falle der Hämochromatose weder möglich noch nützlich oder gar harmlos, besonders im Falle von Herz- und Hirnschäden durch ungebundenes NTBI iron.<ref>A. Klucken, H. Jaskolka: Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation (NBIA). Patientenorientierte Krankheitsbeschreibung aus dem ACHSE Netzwerk, 05/2017</ref>