Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome: Unterschied zwischen den Versionen
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Die Erkrankung '''PANS''' (alternativ auch ''PANS Syndrom''; englisch ''PANS Syndrome''; offiziell, aber nur in Fachkreisen geläufig ''Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome'') ist ein - bei entsprechender genetischer Empfänglichkeit - immunologisch verursachtes neurologisches Syndrom mit einer Vielzahl neuropsychiatrischer, kognitiver und systemischer Symptome, das stets vor der Pubertät mit einem ersten Schub beginnt. Anders als zu Beginn der Forschungen am PANS-Syndrom in den 1990er Jahren weiß man seit Mitte der 2010er Jahre, dass PANS eine lebenslange Erkrankung sein kann, wobei erwachsene Patienten chronische und progrediente Verläufe zeigen.<ref>[https://www.pandasppn.org/ppn-pans-diagnostic-guidelines/ PANS Guidelines Punkt 4. (Stand März 2018)]</ref> Im Kindes- und Jugendalter wechseln sich dagegen Schübe und symptomarme Zeiten ab. Üblicherweise flaut das PANS Syndrom im dritten Lebensjahrzehnt sogar soweit ab, dass man die Symptome kaum noch bemerkt. Ein Wiederauftreten erfolgt bei einem Teil der Patienten meist nach dem dreißigsten Lebensjahr und verläuft dann unheilbar fortschreitend, jedoch langsam und symptomatisch in einem gewissen Rahmen behandelbar.<ref>Tanya K. Murphy u. a. (2017): A Survey of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome Characteristics and Course. Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. Jan 17, doi:10.1089/cap.2016.0105</ref> | Die Erkrankung '''PANS''' (alternativ auch ''PANS Syndrom''; englisch ''PANS Syndrome''; offiziell, aber nur in Fachkreisen geläufig ''Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome'') ist ein - bei entsprechender genetischer Empfänglichkeit - immunologisch verursachtes neurologisches Syndrom mit einer Vielzahl neuropsychiatrischer, kognitiver und systemischer Symptome, das stets vor der Pubertät mit einem ersten Schub beginnt. Anders als zu Beginn der Forschungen am PANS-Syndrom in den 1990er Jahren weiß man seit Mitte der 2010er Jahre, dass PANS eine lebenslange Erkrankung sein kann, wobei erwachsene Patienten chronische und progrediente Verläufe zeigen.<ref>[https://www.pandasppn.org/ppn-pans-diagnostic-guidelines/ PANS Guidelines Punkt 4. (Stand März 2018)]</ref> Im Kindes- und Jugendalter wechseln sich dagegen Schübe und symptomarme Zeiten ab. Üblicherweise flaut das PANS Syndrom im dritten Lebensjahrzehnt sogar soweit ab, dass man die Symptome kaum noch bemerkt. Ein Wiederauftreten erfolgt bei einem Teil der Patienten meist nach dem dreißigsten Lebensjahr und verläuft dann unheilbar fortschreitend, jedoch langsam und symptomatisch in einem gewissen Rahmen behandelbar.<ref>Tanya K. Murphy u. a. (2017): A Survey of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome Characteristics and Course. Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. Jan 17, doi:10.1089/cap.2016.0105</ref> | ||
[[Datei:PANS_Syndrom.png| | [[Datei:PANS_Syndrom.png|400px|thumb|right|Darstellung der Symptome der PANS Erkrankung (in englischer Sprache.]] | ||
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[[Datei:PANS_Verlauf.png| | [[Datei:PANS_Verlauf.png|400px|thumb|right|Verlauf von PANS bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen.]] | ||
Die Leitsymptome, stets zwingend mit fulminantem oder foudroyantem (hochakutem) Beginn<ref>[http://www.health.harvard.edu/blog/can-an-infection-suddenly-cause-ocd-201202274417 Jeff Szymanski: Can an infection suddenly cause OCD? Harvard University (Harvard Medical School)] Abgerufen am 7. Juni 2014</ref> entsprechen dem Bild einer Störung der Funktionen im Bereich der Basalganglien des Gehirns.<ref>B Maini, M Bathla, GS Dhanjal et al.: Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders after streptococcus infection. In: Indian J Psychiatry, 2012 Oct, 54(4), S. 375–377</ref><ref>Swedo, Leonard, Rapoport: The Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infection (PANDAS) Subgroup: Separating Fact From Fiction. In: Pediatrics, Vol. 113, April 2004</ref><ref>Murphy TK, Patel PD, McGuire JF, et al.: Characterization of the pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome phenotype. J Child Adolesc Psychopharmacol. 2015 Feb;25(1):14-25</ref> Unabdingbar für die Diagnose “PANS Syndrom” ist ein spontaner, rapider Beginn im Kindes- und Jugendalter, häufig in zeitlicher Nähe zu einer durchgemachten Infektion, sowie ein schubweiser Verlauf, der bei Chronifizierung im Erwachsenenalter eskalieren kann. Die Forschung konzentriert sich daher gegenwärtig darauf, das PANS-Syndrom möglichst beim ersten Schub so aggressiv wie nur möglich zu behandeln, da eine ursächliche Behandlung für chronifizierte Fälle, insbesondere im Erwachsenenalter, noch nicht existiert.<ref>Tanya K. Murphy unter dem Titel "A Survey of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome Characteristics and Course. Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology" (January 2017, doi:10.1089/cap.2016.0105)</ref><ref>Andrew Mitelman: ''Treatment & Further Research into PANDAS/PANS''. In: ''What is PANDAS''". Massachusetts General Hospital OCD and Rilated Disorders Program, 2012.</ref> | Die Leitsymptome, stets zwingend mit fulminantem oder foudroyantem (hochakutem) Beginn<ref>[http://www.health.harvard.edu/blog/can-an-infection-suddenly-cause-ocd-201202274417 Jeff Szymanski: Can an infection suddenly cause OCD? Harvard University (Harvard Medical School)] Abgerufen am 7. Juni 2014</ref> entsprechen dem Bild einer Störung der Funktionen im Bereich der Basalganglien des Gehirns.<ref>B Maini, M Bathla, GS Dhanjal et al.: Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders after streptococcus infection. In: Indian J Psychiatry, 2012 Oct, 54(4), S. 375–377</ref><ref>Swedo, Leonard, Rapoport: The Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infection (PANDAS) Subgroup: Separating Fact From Fiction. In: Pediatrics, Vol. 113, April 2004</ref><ref>Murphy TK, Patel PD, McGuire JF, et al.: Characterization of the pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome phenotype. J Child Adolesc Psychopharmacol. 2015 Feb;25(1):14-25</ref> Unabdingbar für die Diagnose “PANS Syndrom” ist ein spontaner, rapider Beginn im Kindes- und Jugendalter, häufig in zeitlicher Nähe zu einer durchgemachten Infektion, sowie ein schubweiser Verlauf, der bei Chronifizierung im Erwachsenenalter eskalieren kann. Die Forschung konzentriert sich daher gegenwärtig darauf, das PANS-Syndrom möglichst beim ersten Schub so aggressiv wie nur möglich zu behandeln, da eine ursächliche Behandlung für chronifizierte Fälle, insbesondere im Erwachsenenalter, noch nicht existiert. Der grafisch dargestellte Verlaufstyp 1 zeigt einen fulminanten Beginn, einen schwankenden Verlauf in der Jugend, das typische symptomarme “Tal” im frühen Erwachsenenalter sowie die Wiederkehr der Symptomatik als langsam chronisch-fortschreitende Erkrankung im höheren Lebensalter. Typ 2 “wächst sich” gegen Ende der Pubertät “aus” und es bleiben allenfalls leichte Residualsymptome. Für exponentiell eskalierende Verläufe nach der Jugend sind in der Literatur ''keine'' Fälle beschrieben. Der Verlauf im Erwachsenenalter (Typ 1) ist mehr oder minder flach linear (langsam) ansteigend, bisweilen auch mit längeren Plateauphasen.<ref>Tanya K. Murphy unter dem Titel "A Survey of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome Characteristics and Course. Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology" (January 2017, doi:10.1089/cap.2016.0105)</ref><ref>Andrew Mitelman: ''Treatment & Further Research into PANDAS/PANS''. In: ''What is PANDAS''". Massachusetts General Hospital OCD and Rilated Disorders Program, 2012.</ref> | ||
== Symptome == | == Symptome == | ||